Top 12 # Xem Nhiều Nhất Ung Thư Xương Nguyên Phát Mới Nhất 3/2023 # Top Like

Ung thư xương nguyên phát

ĐẠI CƯƠNG

Ung thư xương bao gồm hai loại nguyên phát và thứ phát, do một ung thư khác di căn vào xương. Trong bài này chúng tôi chỉ đề cập tới ung thư xương nguyên phát (UTXNP). Bệnh thường gặp ở trẻ em và thanh thiếu niên. Năm 2019, tại Mỹ ước tính  có khoảng 3.500 trường hợp mới mắc và khoảng 1.660 ca tử vong. Ở Việt Nam, tỷ lệ mắc UTXNP chiếm 0,8-1,5% các bệnh ung thư. Bệnh tiến triển nhanh, di căn sớm chủ yếu vào phổi. UTXNP có các thể chính: ung thư xương (osteosarcoma), sarcome Ewing, sarcome sụn (chondrosarcoma) và các loại khác (u tế bào khổng lồ ác tính, sarcoma nội mô mạch máu, u tế bào ngoại mạch ác tính…).

CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán xác định

Lâm sàng

Đau: chiếm 85%-95% các trường hợp. Lúc đầu có thể đau ít sau đau tăng dần liên tục.

Khối u xương thường có dạng hình cầu, hình thoi cứng chắc ranh giới rõ, không di động, u ở sâu, hay gặp nhất là đầu dưới xương đùi, đầu trên xương chày, đầu trên xương cánh tay, đầu trên xương đùi. Các xương dẹt hay gặp là xương chậu và  xương  bả vai.

Có thể gãy xương bệnh lý do va chạm hoặc tiến triển tự nhiên của bệnh.

Các tổn thương phần mềm: teo cơ, sưng nề.

Hạn chế vận động.

Cận lâm sàng

Chẩn đoán hình ảnh

Chụp Xquang thường quy: u có hình ảnh tạo xương, tiêu xương hoặc hỗn hợp, hình cỏ cháy, bong màng xương, xâm lấn tổ chức phần mền xung quanh.

Chụp CT scan: hình ảnh u phá hủy xương hoặc đặc xương, xâm lấn tổ chức xung quanh. Có thể phát hiện được các tổn thương ung thư xương di căn ở phổi (hình ảnh thả bóng)…

MRI: đánh giá chính xác  xâm lấn của u vào  tổ chức phần mềm,  mạch máu  thần kinh.

Xạ hình xương bằng máy SPECT, SPECT/CT với 99mTc-MDP để đánh giá tổn thương xương nguyên phát và di căn xương, chẩn đoán giai đoạn bệnh trước điều trị, theo dõi đáp ứng điều trị, đánh giá tái phát và di căn.

Xạ hình thận chức năng bằng máy SPECT, SPECT/CT với 99mTc-DTPA để đánh giá chức năng thận trước điều trị và sau điều trị.

Chụp PET/CT toàn thân với 18F-FDG trước điều trị để chẩn đoán u nguyên phát, chẩn đoán giai đoạn bệnh; chụp sau điều trị để theo dõi đáp ứng điều trị, đánh giá tái phát và di căn; mô phỏng lập kế hoạch xạ trị.

Chụp PET/CT toàn thân với 18F-NaF trước điều trị để đánh giá tổn thương di căn xương, chẩn đoán giai đoạn bệnh, sau điều trị để theo dõi đáp ứng điều trị, đánh giá tái phát và di căn.

Sinh thiết mở hoặc sinh thiết kim dưới hướng dẫn của siêu âm hoặc CT

Giúp chẩn đoán xác định mô bệnh học trước điều trị.

Xét nghiệm sinh học phân tử

Giải trình tự nhiều gen.

Chẩn đoán phân biệt

Với các khối u xương lành tính: chồi xương, u tế bào khổng lồ lành tính (độ I, II, III).

Với các khối u phần mềm xung quanh xâm lấn xương: sarcom bao hoạt dịch, sarcom cơ vân, u thần kinh ngoài vi ác tính.

Các ung thư di căn vào xương.

Các tổn thương không phải u: lao xương, viêm xương.

Chẩn đoán giai đoạn

Theo Ủy ban phòng chống ung thư Mỹ AJCC lần thứ 8 năm 2017.

T: U nguyên phát

Xương chi, xương thân, xương sọ và xương mặt

Tx Không đánh giá được u nguyên phát

T0 Không có bằng chứng về u nguyên phát

T1 U có kích thước lớn nhất nhỏ hơn hoặc bằng 8cm

T2 U có kích thước lớn nhất lớn hơn 8cm

T3 Các khối u không liên tục ở vị trí xương nguyên phát

Xương cột sống

Tx Không đánh giá được u nguyên phát

T0 Không có bằng chứng về u nguyên phát

T1 U giới hạn ở một đốt sống hoặc 2 đốt sống liên tục

T2 U giới hạn ở 3 đốt sống liên tục

T3 U giới hạn ở ít nhất 4 đốt sống liên tục hoặc ở các đốt sống rời nhau

T4 U phát triển vào ống sống hay mạch máu lớn

T4a U phát triển vào ống sống

T4b U phát triển vào mạch máu lớn hoặc có huyết khối ở mạch máu lớn

Xương chậu

Tx Không đánh giá được u nguyên phát

T0 Không có bằng chứng về u nguyên phát

T1 U còn khu trú trong một xương của xương chậu và không có phần mở rộng

T1a U có kích thước lớn nhất nhỏ hơn hoặc bằng 8cm

T1b U có kích thước lớn nhất lớn hơn 8cm

T2 U còn khu trú trong một xương của xương chậu và có phần mở rộng

T2a U có kích thước lớn nhấtnhỏ hơn hoặc bằng 8cm

T2b U có kích thước lớn nhất lớn hơn 8cm

T3 U lan rộng ở 2 xương của xương chậu và có phần mở rộng

T3a U có kích thước lớn nhất nhỏ hơn hoặc bằng 8cm

T3b U có kích thước lớn nhất lớn hơn 8cm

T4 U lan ra cả 3 xương của xương chậu hoặc vượt qua khớp cùng chậu

T4a U vùng khớp cùng chậu và lan vào giữa đến lỗ tiếp hợp

T4b U xâm lấn mạch chậu ngoài hoặc có huyết khối ở mạch máu lớn vùng chậu.

N: Hạch vùng

Nx Không đánh giá được hạch vùng

N0 Chưa di căn hạch vùng

N1 Di căn hạch vùng

M: Di căn xa

Mx Không đánh giá được di căn xa

M0 Chưa di căn xa

M1  Có di căn xa

M1a: Di căn phổi

M1b: Di căn các vị trí khác

G: Độ mô học G

Gx Không đánh giá được độ mô học

G1 Biệt hóa cao – độ ác tính thấp

G2   Biệt hóa vừa – độ ác tính thấp

G3 Kém biệt hóa – độ ác tính cao

Xếp loại giai đoạn theo AJCC lần thứ 8 năm 2017

Giai đoạn

U nguyên phát

Hạch vùng

Di căn xa

Độ mô học

IA

T1

N0

M0

G1hoặc Gx

IB

T2 hoặcT3

N0

M0

G1 hoặc Gx

IIA

T1

N0

M0

G2 hoặcG3

IIB

T2

N0

M0

G2 hoặc G3

III

T3

N0

M0

G2 hoặc G3

IVA

Tbất kỳ

N0

M1a

Gbất kỳ

IVB

Tbất kỳ

N1

Mbất kỳ

Gbất kỳ

Tbất kỳ

Nbất kỳ

M1b

Gbất kỳ

ĐIỀU TRỊ

Nguyên tắc chung

Có chẩn đoán chính xác bằng mô bệnh học

Đánh giá giai đoạn bệnh chính xác

Điều trị đa mô thức: phẫu thuật, hóa trị, xạ trị

Căn cứ tình trạng bệnh nhân cụ thể, cân nhắc các biến chứng có thể xảy ra.

Các phương pháp điều trị

Phẫu thuật

Là phương pháp cơ bản điều trị ung thư xương nguyên phát.

Phẫu thuật cắt u cục bộ rộng: Phẫu thuật cắt rộng loại bỏ ung thư, cũng như một phần của các mô khỏe mạnh xung quanh khối u. Song vẫn giữ được chức năng hình thể cơ bản của chi. Có thể chỉ cần tạo hình đơn giản với vật liệu kinh điển như: xương tự thân, xương đồng loại, xi măng sinh học, đinh nẹp vít.

Phẫu thuật cắt chi tối thiểu: là phẫu thuật cắt đoạn chi có chứa u, thường cách rìa u xương lớn 3cm. Sau đó tạo hình lại khuyết hổng phần xương và phần mềm. Vật liệu tạo hình xương khớp: Khớp nhân tạo bằng hợp kim, xương đồng loại, xương tự thân và vật liệu y sinh học… Tạo hình phần mềm bằng chuyển vạt cân cơ có cuống mạch, xoay vạt cân cơ tại chỗ, chuyển vạt vi phẫu… Tùy từng tổn thương khác nhau đưa ra phương án tạo hình cụ thể.

Tại các cơ sở phát triển, đoạn xương có chứa u sau khi cắt được đưa ra ngoài xử lý: xạ trị; nitơ lỏng: thanh trùng… và tái ghép. Phương pháp này cung cấp một mảnh ghép xương lớn phù hợp chính xác với yêu cầu của khuyết hổng xương. Đặc biệt chi phí thấp.

Phẫu thuật xoay vòng cổ chân: Phẫu thuật viên sẽ loại bỏ  khối ung thư và khớp gối. Sau đó, phẫu thuật gắn cổ chân với phần còn lại của chân và tạo ra khớp gối mới. Bàn chân sẽ hướng về phía sau và khớp cổ chân sẽ hoạt động như khớp gối với khả năng có một bộ phận giả được gắn vào bàn chân.

Xạ trị

Xạ trị chiếu ngoài

Chỉ định: Chỉ định xạ trị triệt căn phối hợp với hoá trị cho một số trường hợp không đồng ý mổ hoặc không mổ được.

Xạ trị đóng vai trò bổ trợ sau phẫu thuật.

Liều xạ: Liều xạ 60Gy với u độ thấp; 66Gy với u độ cao; phân liều 2Gy/ngày hoặc có thể xạ trị triệu chứng giảm đau chống chèn ép, liều 3Gy/ngày x 10 ngày hoặc 4,25Gy/ngày x 4 ngày.

Mô phỏng: Chụp mô phỏng bằng CT, MRI hoặc tốt nhất bằng PET/CT, PET/MRI. Ứng dụng kỹ thuật PET/CT mô phỏng xạ trị giúp đánh giá chính xác tổn thương, tăng cường hiệu quả điều trị và giảm thiểu tác dụng phụ do tia xạ.

Kỹ thuật: Có thể dùng các kỹ thuật thường quy 3D, hoặc các kỹ thuật xạ trị tiên tiến giúp tăng hiệu quả, độ chính xác và giảm thiểu tác dụng phụ như xạ trị điều biến liều (IMRT), xạ trị điều biến thể tích (VMAT), xạ trị hạt nặng (Proton therapy, heavy ion).

Xạ phẫu: xạ phẫu có thể bằng dao gamma cổ điển, dao gamma quay (Rotating Gamma Knife), CyberKnife…

Nguyên lý: Liều bức xạ hội tụ tại tiêu điểm khối u với liều rất cao gây hoại tử hoặc bất hoạt tế bào u, đồng thời liều xạ tại các mô lành ở mức tối thiểu, rất ít gây tác dụng phụ cho cơ quan lành xung quanh.

Xạ phẫu được chỉ định cho các trường hợp di căn một vài ổ (Oligometastasis) đặc biệt các trường hợp di căn não.

Xạ trị định vị thân (Stereotactic Body Radiation Therapy: SBRT)

Xạ trị áp sát: cấy hạt phóng xạ vào khối u hoặc diện u trong các trường hợp không phẫu thuật triệt căn hoặc bệnh lý kèm theo không thể phẫu thuật hay bệnh nhân nhất định từ chối phẫu thuật.

Xạ trị trong mổ (Intraoperative Radiation Therapy: IORT)

IORT là một kỹ thuật đặc biệt có thể cung cấp một liều xạ trị duy nhất, tập trung cao liều bức xạ tại nền khối u sau phẫu thuật hoặc phần còn lại của khối u không thể phẫu thuật được, các khối u tái phát, di căn.

IORT có nhiều loại kích thước của đầu phát tia bức xạ (applicator) khác nhau tùy thuộc vào diện cắt và hình dạng khối u, hơn nữa diện tích xạ trị hạn chế nên hầu như không ảnh hưởng các cấu trúc bình thường xung quanh vùng chiếu xạ.

Hóa trị

Nếu không điều trị hóa chất, 80% bệnh nhân UTXNP chết do di căn xa mặc dù đã được điều trị phẫu thuật triệt để tại chỗ. Kết quả sống thêm sau điều trị cải thiện rất nhiều trong vòng 30 năm qua nhờ  những  tiến  bộ  trong  hóa  trị  liệu.  Khoảng  70-90% osteosarcoma ở chi có thể điều trị bằng phẫu thuật bảo tồn kết hợp với hóa trị mang lại 65% sống thêm sau 5 năm. Điều trị bằng hóa chất động mạch có thể làm tăng độ tập trung của hóa chất vào khối u nhưng không tăng tỷ lệ đáp ứng.

Điều trị đích: Đang được bắt đầu nghiên cứu ứng dụng ức chế yếu tố phát triển biểu bì EGFR, ức chế con đường dẫn truyền mTOR.

Một nghiên cứu sử dụng imatinib trên 56 bệnh nhân chordoma giai đoạn tiến triển, 70% bệnh nhân ổn định, thời gian sống thêm bệnh không tiến triển là 9 tháng.

Erlotinib và lapatinib được sử dụng có hiệu quả ở bệnh nhân chordomas kháng với imatinib với tỷ lệ đáp ứng một phần và bệnh không tiến triển tương ứng là 33% và 39%.

Một số thuốc đích khác có hiệu quả như sunitinib, dasatinib٭, denosumab٭…

Điều trị miễn dịch

Điều trị miễn dịch đang nở rộ mang lại nhiều hứa hẹn cho bệnh nhân ung thư nói chung, trong đó có ung thư xương. Các thử nghiệm lâm sàng với pembrolizumab, nivolumab٭, atezolizumab đang được tiến hành.

Điều trị cụ thể

Osteosarcoma

Giai đoạn khu trú

Điều trị triệt căn cho Osteosarcoma đòi hỏi phải kết hợp giữa phẫu thuật và hóa trị. So với phẫu thuật đơn thuần, điều trị đa mô thức cho Osteosarcoma có độ ác tính cao làm tăng tỷ lệ sống thêm không bệnh từ 10-20% lên tới trên 60%.

Mục đích của phẫu thuật là lấy bỏ khối u triệt căn đồng thời bảo tồn chi tối đa có thể. Hầu hết bệnh nhân nếu được phối hợp với hóa trị có thể bảo tồn chi. Doxorubicin, cisplatin, methotrexate liều cao và ifosfamide là những thuốc cho tỷ lệ đáp ứng cao  nhất. Phác đồ phối hợp doxorubicin – cisplatin là phác đồ cơ bản thường dùng nhất. Một số nghiên cứu chỉ ra rằng phác đồ này thêm với methotrexate và/hoặc ifosfamide mang lại đáp ứng cao hơn. Tuy có nhiều phác đồ tiền phẫu, hậu phẫu được ứng dụng trong lâm sàng nhưng chưa phác đồ nào được cho là tốt nhất. Hóa chất tiền phẫu làm tăng tỷ lệ bảo tồn chi, tuy nhiên không kéo dài thời gian sống thêm so với hóa trị hậu phẫu đơn thuần. Các thử nghiệm gần đây khuyến cáo lên thay đổi phác đồ hóa chất hậu phẫu nếu như phác đồ đó cho đáp ứng kém khi điều trị tiền phẫu.

Đối với Osteosarcoma độ ác tính thấp, có thể được điều  trị bằng  phẫu  thuật  đơn thuần.

Giai đoạn di căn xa hoặc bệnh tái phát

Osteosarcoma giai đoạn di căn xa có thể được điều trị với mục đích triệt căn như giai đoạn chưa di căn xa. Có khoảng 30% osteosarcoma xuất hiện di căn xa ngay từ ban đầu, trong số này hơn 40%, những trường hợp có thể phẫu thuật cắt bỏ các khối di căn xa, có thể được điều trị với mục đích triệt căn, sống thêm lâu dài.

Đối với osteosarcoma tái phát cần được đánh giá thời gian tái phát di căn, số lượng và vị trí ổ di căn. Tiên lượng bệnh xấu, khả năng chữa khỏi khoảng 20%. Phẫu thuật đóng vai trò cơ bản, trong đó phẫu thuật lấy triệt để nhân di căn luôn được cân nhắc kể cả với trường hợp di căn đa ổ. Hóa trị lần 2 ít hiệu quả hơn và hiện nay chưa có phác đồ chuẩn. Các tác nhân có hiệu quả bao gồm: Ifosfamide +/- etoposide +/- carboplatin.

Ewing sarcoma

Giai đoạn khu trú

Với phẫu thuật hoặc xạ trị đơn thuần, sống thêm 5 năm chỉ đạt dưới 10%. Tuy nhiên, khi kết hợp với hóa trị thì tỷ lệ sống thêm đạt 60-70% ở giai đoạn khu trú, 20-40% ở giai đoạn bệnh di căn xa.

Hầu hết các nghiên cứu đưa ra phác đồ hóa trị tân bổ trợ 3-6 đợt, điều trị tại chỗ, tiếp theo củng cố thêm 6-10 hóa trị khác nữa. Thời gian điều trị 10-12 tháng. Các tác nhân có hiệu quả nhất là doxorubicin, cyclophosphamide, ifosfamide, vincristine, dactinomycin٭ và etoposide. Hóa chất liều cao phối hợp với ghép tủy đang được nghiên cứu với Ewing sarcoma độ ác tính cao.

Giai đoạn di căn xa

Bệnh ở giai đoạn này được điều trị như giai đoạn khu trú tuy nhiên có tiên lượng xấu hơn, tỷ lệ sống thêm sau 5 năm chỉ còn 20%. Phác đồ hóa chất liều cao kết hợp với ghép tủy đang được nghiên cứu hứa hẹn mang lại kết quả khả quan hơn.

Với bệnh tái phát, tiên lượng phụ thuộc vào thời gian tái phát, thời gian tái phát sau 2 năm có tiên lượng tốt hơn. Chưa có phác đồ hóa chất chuẩn cho giai đoạn này. Các phác đồ thường dùng là sự kết hợp giữa nhóm alkyl hóa (Cycophosphamide, ifosfamide liều cao) với nhóm ức chế men topoisomerase (Etoposide, topotecan) hoặc irinotecan với temozolomide.

Chondrosarcoma

Điều trị phụ thuộc vào độ mô học

Độ mô học thấp: chỉ cần phẫu thuật đơn thuần lấy bỏ hết tổn thương, không cần điều trị bổ trợ.

Độ mô học cao: phẫu thuật lấy u với rìa cắt rộng rãi. Nếu không bảo tồn được phải cắt cụt chi. Xạ trị được chỉ định cho những trường hợp phẫu thuật không lấy bỏ hết được tổn thương. Hóa trị được sử dụng như osteosarcoma, tuy nhiên độ nhạy cảm thấp hơn nhiều.

Một số phác đồ hóa trị

Một số phác đồ hóa trị điều trị osteosarcoma

Phác đồ T-10

Tiền phẫu:

Methotrexate 8-12g/m2, truyền tĩnh mạch, hàng tuần x 4 tuần

Calcium leucovorin 15mg/m2, truyền tĩnh mạch, hoặc uống 6 giờ/lần x 10 lần, bắt đầu 24 giờ sau khi dùng methotrexate.

Hậu phẫu (BCD):

Bleomycin 15U/m2, truyền tĩnh mạch, ngày 1, 2

Cyclophosphamide 600mg/m2, truyền tĩnh mạch, ngày 1, 2

Dactinomycin٭ 600µg/m2, truyền tĩnh mạch, ngày 1, 2

Sau đó:

Methotrexate 8-12g/m2, truyền tĩnh mạch, ngày 1 vào tuần 9, 10, 14, 15

Calcium leucovorin 15mg/m2, truyền tĩnh mạch hoặc uống 6 giờ/lần x 10 lần, bắt đầu 24 giờ sau khi dùng methotrexate

Doxorubicin 30mg/m2, truyền tĩnh mạch, ngày 1, 2 tuần 11.

Duy trì (3 tuần sau):

Độ 1-2

Doxorubicin 30mg/m2, truyền tĩnh mạch, ngày 1, 22

Cisplatin 120mg/m2, truyền tĩnh mạch, ngày 1, 22

BCD (như phần trên) ngày 42.

Nhắc lại mỗi vòng duy trì với tổng số 3 đợt

Độ 3-4

Bleomycin 15U/m2, truyền tĩnh mạch, ngày 1, 2

Cyclophosphamide 600mg/m2, truyền tĩnh mạch, ngày 1, 2

Dactinomycin ٭600µg/m2, truyền tĩnh mạch, ngày 1, 2.

Sau đó:

Methotrexate 8-12g/m2, truyền tĩnh mạch, ngày 1 vào tuần 9, 10, 14, 15

Calcium leucovorin 15mg/m2, truyền tĩnh mạch, 6 giờ sau dùng methotrexate.

Doxorubicin 30mg/m2, truyền tĩnh mạch, ngày 1, 2 tuần 11.

Điều trị duy trì trong 4 đợt.

Phác đồ dùng hàng tuần liều cao methotrexate và doxorubicin (HDMTX):

Vincristine 2mg/m2, truyền tĩnh mạch, ngày 1

Methotrexate 7.500mg/m2, truyền tĩnh mạch, ngày 1 (30 phút sau vincristine)

Calcium leucovorin 15mg/m2, truyền tĩnh mạch, 3 giờ/lần x 8 lần (2 giờ sau MTX) sau đó 15mg/m2, uống 6 giờ/lần x 8 lần

HDMTX-DOX

Doxorubicin 75mg/m2, ngày 6

HDMTX hàng tuần x 4, sau HDMTX-Dox hàng 3 tuần x 6, sau HDMTX hàng tuần x 4, sau HDMTX-Dox hàng 3 tuần x 6, sau HDMTX hàng tuần x 4.

Phác đồ EOI (European Osteosarcoma Intergroup)

Doxorubicin 25mg/m2, truyền tĩnh mạch, ngày 1-3

Cisplatin 100mg/m2, truyền tĩnh mạch, (truyền liên tục) ngày 1

Nhắc lại mỗi đợt sau 3 tuần (3 đợt tiền phẫu, phẫu thuật vào ngày thứ 63 sau đó bổ sung 3 đợt hẫu phẫu).

Phác đồ IE: dùng với trường hợp thất bại với hoá trị methotrexate liều cao

Ifosfamide 3.000mg/m2, truyền tĩnh mạch, (truyền 3 giờ), ngày 1-4, mesna hỗ trợ Etoposide 75mg/m2, truyền tĩnh mạch (truyền 1 giờ) ngày 1-4

Nhắc lại mỗi đợt sau 3-4 tuần (điều trị 02 đợt).

Phác đồ IE: chỉ định với trường hợp di căn vào thời điểm chẩn đoán

Ifosfamide 3.500mg/m2, truyền tĩnh mạch, (truyền 3 giờ), ngày 1-5, mesna hỗ trợ

Etoposide 100mg/m2, truyền tĩnh mạch (truyền 1 giờ) ngày 1-5

Dùng thuốc kích thích tăng bạch cầu (G-CSF) từ ngày thứ 6. Phác đồ này độc tính cao với tuỷ xương, nguy cơ suy tuỷ, cân nhắc khi áp dụng.

Nhắc lại mỗi đợt sau 3 tuần.

Phác đồ hóa trị điều trị sarcom Ewing

Phác đồ IESS-MD1

Pha 1 (tuần 1-8)

Vincristine 1,5mg/m2 da (tối đa 2mg), truyền tĩnh mạch, ngày 1, 8, 15, 22, 29, 36.

Cyclophosphamide 500mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 1, 8, 15, 22, 29, 36.

Doxorubicin 60mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 36.

Pha 2 (tuần 9-68) tiếp theo xạ trị

Dacinomycin 0,015mg/kg, truyền tĩnh mạch ngày 1-5.

Vincristine 1,5mg/m2 da (tối đa 2mg), truyền tĩnh mạch ngày 15, 22, 29, 36, 43.

Cyclophosphamide 1.200mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 15, 22, 29, 36, 43.

Doxorubicin 60mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 43.

Pha 3 (tuần 69-98)

Dacinomycin 0,015mg/kg, truyền tĩnh mạch ngày 1-5

Vincristine 1,5mg/m2 da (tối đa 2mg), truyền tĩnh mạch ngày 15, 22, 29, 36, 43

Cyclophosphamide 500mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 15, 22, 29, 36, 43

Phác đồ EICESS (European Intergroup Cooperative Ewings Sarcoma Studies) Vincristine 1,5mg/m2 da (tối đa 2mg), truyền tĩnh mạch, ngày 1

Cyclophosphamide 500mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 1

Dacinomycin 0,5mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 3 (Dacinomycin xen kẽ với doxorubicin)

Doxorubicin 30mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 2

Chu kỳ 21 ngày.

PHÒNG BỆNH

Tuyên truyền có lối sống khỏe mạnh, tránh các chất độc hại có nguy cơ gây ung thư, khi có dấu hiệu bất thường cần được khám sàng lọc phát hiện sớm chữa trị đúng phác đồ.

TIÊN LƯỢNG

Tiên lượng bệnh còn nặng nề, bệnh tiến triển nhanh, di căn sớm chủ yếu vào phổi.

Điều trị bệnh ở giai đoạn sớm có kết quả tốt.

THEO DÕI

Khi bệnh ổn định có thể theo dõi bệnh nhân định kỳ.

Năm đầu 3 tháng 1 lần, từ năm thứ hai trở đi: 6 tháng 1 lần.

Các xét nghiệm cận lâm sàng: Công thức máu, sinh hóa máu, chụp tim phổi, siêu âm bụng, chụp cộng hưởng từ nơi tổn thương… phát hiện tái phát và di căn.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

Nguyễn Bá Đức, Trần Văn Thuấn, Nguyễn Tuyết Mai (2010). Điều trị nội khoa bệnh ung thư. Nhà xuất bản Y học.

Nguyễn Chấn Hùng (2004). Ung bướu học nội khoa. Nhà xuất bản Y học.

Mai Trọng Khoa (2014). Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị một số bệnh ung bướu. Nhà xuất bản Y học.

Trần Văn Thuấn, Lê Văn Quảng, Nguyễn Tiến Quang (2019). Hướng dẫn chẩn đoán điều trị bệnh ung thư thường gặp. Nhà xuất bản Y học.

Bùi Diệu và cs (2016). Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị các bệnh ung thư thường gặp. Nhà xuất bản Y học.

Nguyễn Văn Hiếu (2010). Điều trị phẫu thuật bệnh ung thư. Nhà xuất bản  Y học.

Mai Trọng Khoa (2013). Ứng dụng kỹ thuật PET/CT trong ung thư. Nhà xuất bản Y học.

Mai Trọng Khoa, Nguyễn Xuân Kử (2012). Một số tiến bộ về kỹ thuật xạ trị ung thư và ứng dụng trong lâm sàng. Nhà xuất bản Y học.

Mai Trọng Khoa và cộng sự (2012). Y học hạt nhân (Sách dùng cho sau đại học). Nhà xuất bản Y học.

Daniel G. Haller, Lawrence D, Kevin A, William J (2013). Cancer Management: A Multidisciplinary Approach, Bone Sarcoma, UBM Medica, LLC, a UBM company.

Devita, Hellman & Rosenberg’s (2014). Cancer: Principles & Practice of Oncology, 10th Edition, Bone Sarcoma, Lippincott Williams & Wilkins.

Hagop M. Kantarjian, Robert A. Wolff, Charles A. Koller (2010). The MD Anderson Manual of Medical Oncology, Soft tissue and bone sarcomas. MD Anderson Centre, Texas.

National Comprehensive Cancer Network (2019). Bone Cancer, version 1.2020. NCCN Clinical Practice Guideline in Oncology.

Ung thư xương do các khối u ác tính phát triển và tạo thành. Nhưng nguyên nhân của ung thư xương nguyên phát đến nay vẫn là một câu hỏi còn bỏ ngỏ đối với khoa học.

Hàng ngày trên các diễn đàn về sức khỏe, có hàng loạt câu hỏi được người bệnh và gia đình bệnh nhân về ung thư xương nguyên phát gửi tới. Trong đó, không ít người ngỏ ý muốn tìm hiểu về nguyên nhân của ung thư xương nguyên phát để xây dựng chế độ phòng bệnh tối đa.

1. Ung thư xương nguyên phát có xu hướng phát triển nhanh

Ung thư xương nguyên phát là bệnh lý khởi nguồn từ các thành phần của xương. Căn bệnh này xuất hiện từ lâu, vào khoảng thời cổ đại cách đây 5000 năm.

Tại Việt Nam, bệnh ung thư là căn bệnh phổ biến, thậm chí đang có xu hướng phát triển nhanh và mạnh. Trong đó, ung thư xương nguyên phát chiếm 1,7/ 100.000 tỷ lệ người mắc theo độ tuổi và đứng thứ 16 về số lượng bệnh ung thư chiếm số lượng cao ở cả 2 giới. Các khối u này có tốc độ phát triển rất nhanh do sự nhân chia tế bào mất kiểm soát. Tế bào ung thư phát triển liên tục, thậm chí là xâm lấn ra các khu vực, bộ phận xung quanh và di cư đến vùng, cơ quan khác thông qua sự luân chuyển của tuần hoàn.

2. Nguyên nhân của ung thư xương nguyên phát

2.1. Nguyên nhân gây ung thư xương nguyên phát

Nguyên nhân gây ung thư xương nguyên phát là gì? Ung thư nguyên phát được hình thành bởi một khối u ác tính và khối ư này phát triển từ tế bào bất thường. Tuy nhiên trên thực tế, cho đến nay, vẫn chưa có một tài liệu khoa học chính thống nào nói rõ về lý do tại sao tế bào này có thể phát triển thành ung thư.

Nhiều chuyên gia đã chỉ ra rằng việc tế bào bị tổn thương và thay đổi gen chính là nguyên nhân của căn bệnh này. Nó khiến các tế bào trong khối u nhân lên bất thường, thậm chí là vượt quá tầm kiểm soát. Và hầu như trong hầu hết các trường hợp mắc bệnh, bác sĩ vẫn chưa thể tìm được nguyên nhân chính xác gây nên tình trạng ung thư xương nguyên phát ở người bệnh.

2.2. Cảnh báo về ung thư xương nguyên phát

Một điều cần đặc biệt chú ý đó là ung thư xương có tốc độ di căn rất nhanh. Thậm chí, khi so sánh với các loại ung thư khác, tốc độ di căn của ung thư xương nguyên phát nhanh gấp 3-4 lần. Đây chính là đặc điểm nguy hiểm của bệnh lý này.

Ung thư xương nằm ở khu vực xương mềm và tủy bên trong. Chúng ở rất gần và ngay tại vị trí tạo máu. Bởi vậy, các tế bào ung thư dễ dàng bị cuốn vào dòng máu và di chuyển khắp cơ thể.

3. Các yếu tố làm tăng nguy cơ mắc ung thư xương nguyên phát

Mặc dù nguyên nhân của ung thư xương nguyên phát vẫn chưa được làm rõ những các yếu tố làm tăng nguy cơ mắc bệnh đã được khoa học chỉ ra. Trong đó, các yếu tố sau đây khiến cho u xương nguyên phát phát triển nhanh như:

– Phương pháp xạ trị để điều trị các bệnh ung thư khác.

– Bệnh xương Paget: Đây là một trong các vấn đề về xương thường thấy ở người cao tuổi từ 50-60.

– U sụn xương: Thông thường các khối u xương sụn thuộc dạng lành tính. Tuy nhiên, một số trường hợp hiếm gặp do các yếu tố không rõ khiến chúng chuyển thành sacôm sụn (một dạng ung thư xương nguyên phát).

– Các yếu tố di truyền, rối loạn di truyền hiếm gặp: U đa sụn xương di truyền (HME), hội chứng Li-Fraumeni và bệnh ung thư khác như ung thư võng mạc di truyền.

– Bệnh Ollier: Bệnh Ollier hay còn gọi là bệnh u nội sụn. Đây là bệnh lý hiếm gặp ở xương.

Rất khó để làm rõ nguyên nhân của ung thư xương nguyên phát. Tuy nhiên các yếu tố như di truyền, xạ trị hay bệnh lý về xương hiếm gặp là những yếu tố làm ảnh hưởng và tăng nguy cơ của bệnh lý này. Bên cạnh đó, cho đến nay vẫn chưa có bằng chứng nào cho thấy việc chấn thương, tai nạn ở vùng xương có thể gây nên ung thư xương trong tương lai.

Ung thư xương nguyên phát thường gặp ở trẻ em và thanh thiếu niên. Năm 2019, tại Mỹ ước tính có khoảng 3.500 trường hợp mới mắc và khoảng 1.660 ca tử vong. Ở Việt Nam, tỷ lệ mắc UTXNP chiếm 0,8-1,5% các bệnh ung thư. Bệnh tiến triển nhanh, di căn sớm chủ yếu vào phổi.

Sarcoma xương: loại ung thư này xuất hiện ở mô dạng xương. Loại ung thư này thường xảy ra ở đầu gối và cánh tay.

Sarcoma sụn: ung thư ở mô sụn.

Ung thư có tính chất gia đình Ewing Sarcoma (ESFTs): ung thư thường hiện diện ở xương, cũng có thể ở mô mềm (cơ, mô mỡ, mô sợi, mạch máu, hay mô nâng đỡ khác). Loại này thường xuất hiện ở dọc xương sống, xương chậu, ở cẳng chân hay cánh tay.

Đau xương: Chiếm 85%-95% các trường hợp. Lúc đầu có thể đau ít sau đau tăng dần liên tục.

– Đau xương cũng có thể là do sự căng của màng tế bào bao phủ xương và kích thích thần kinh của các lớp tế bào lót khoang bên trong xương.

– Hầu hết bệnh nhân tăng đau vào ban đêm, ảnh hưởng đến giấc ngủ. Sự đau đớn diễn ra mơ hồ, bạn gần như khó biết đau từ đâu.

Mệt mỏi kéo dài: Người bị mắc ung thư xương thường cảm thấy cơ thể mệt mỏi, căng thẳng, không còn sức để làm việc và học tập.

Mồ hôi ra bất thường: Đây cũng được biết đến là một trong triệu chứng nhận biết ung thư xương tuyệt đối không được lơ là.

Sốt cao: Dấu hiệu cảnh báo của ung thư xương nguyên phát còn là việc bạn bỗng nhiên bị sốt dài ngày không rõ nguyên nhân. Điều này sẽ nhanh chóng khiến bạn dễ nhầm với các bệnh cảm cúm thông thường. Nhưng hãy cẩn trọng, đó có thể là ung thư xương nguyên phát.

Sút cân nhanh: Khi mắc ung thư xương nguyên phát bạn cũng sẽ nhanh chóng bị sút cân. Đây cũng là triệu chứng đầu tiên của bệnh ung thư xương nguyên phát mà bạn cần lưu ý.

Sưng hoặc nổi u cục: Ở thời kỳ đầu, khối u có thể xuất hiện, sờ thấy xương biến dạng. Khi sưng nhiều hơn có thể khiến mô xương nhô ra ngoài, bề mặt trơn bóng hoặc lồi lõm bất thường.

Rối loạn chức năng xương: tình trạng sưng và những cơn đau gây ảnh hưởng nghiêm trọng tới chức năng xương, gây ra các triệu chứng teo cơ tương ứng kèm theo.

– Khi có khối u nào đó phát triển trong khoang sọ và khoang mũi có thể gây chèn ép vào não và mũi, xuất hiện triệu chứng áp lực não chậm chạp và nảy sinh các vấn đề về hô hấp.

– U vùng chậu nén vào trực tràng, bàng quang, ruột gây cảm giác khó tiểu, khối u tủy đè nén cột sống có thể gây tê liệt.

Cơ thể bị biến dạng: khối u phát triển mạnh sẽ ảnh hưởng đến hệ xương chi, gây ra dị tật, biến dạng cơ thể, các chi dưới thay đổi bất thường.

Gãy xương: Dấu hiệu gãy xương có thể xảy ra ở giai đoạn muộn hơn của bệnh, lúc này khối u làm suy yếu xương và gây ra các vết nứt hoặc gãy, có thể gây liệt chân.

Đau nhức toàn thân: Khi có khối u xương ở giai đoạn muộn, do các độc tố trong khối u kích thích đau có thể có một loạt các triệu chứng xuất hiện toàn thân như mất ngủ, khó chịu, chán ăn, bơ phờ, xanh xao, giảm cân tiến bộ, thiếu máu, suy mòn.

Khi gặp những triệu chứng này, bạn nên dành thời gian đi thăm khám để kịp thời chẩn đoán và điều trị.

Bệnh ung thư xương nguyên phát là ung thư bắt nguồn từ các tế bào tạo xương, tế bào sụn và tế bào liên kết của mô xương. Các tế bào này phân chia và phát triển tạo thành khối u ác tính trong xương, có khả năng xâm lấn các mô xung quanh và di căn đến các cơ quan xa trong cơ thể.

Ung thư xương nguyên phát thường xuất hiện ở những nơi như xương chày, xương đùi, đầu trên xương cánh tay, đầu dưới xương quay.

Ung thư xương thường xuất hiện ở những nơi như xương chày, xương đùi

Ung thư xương nguyên phát phát triển theo 4 giai đoạn:

Giai đoạn I: Các tế bào ung thư chỉ mới xuất hiện trong mô xương và chưa có dấu hiệu lây lan sang các bộ phận khác, nó cũng ít gây hại và chưa chen lẫn với các tế bào bình thường khác. Nếu được phát hiện sớm và điều trị đúng cách không gây nguy hiểm đến tính mạng.

Giai đoạn II: Các khối u dần phát triển nhưng vẫn chưa lan truyền, chỉ giới hạn ở xương. Giai đoạn này nếu được phát hiện và điều trị thì tiên lượng tốt

Giai đoạn III: Tế bào ung thư bắt đầu hiện ra ở nhiều vị trí khác nhau của xương. Xuất hiện ít nhất 2 vị trí trên xương, nhưng chưa lan đến hạch bạch huyết và các bộ phận xung quanh.

Giai đoạn IV: Các tế bào ung thư tăng trưởng nhanh và bắt đầu di căn từ xương sang bộ phận khác với tốc độ nhanh chóng và cạnh tranh khốc liệt với những tế bào bình thường gây đau đớn cho cơ thể. Giai đoạn này tiên lượng rất xấu.

Để chẩn đoán ung thư xương nguyên phát dựa vào triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng.

Các phương pháp cận lâm sàng bao gồm:

Chụp X-Quang: Là phương pháp chẩn đoán hình ảnh đầu tiên khi người bệnh có dấu hiệu đau xương. Trên X-quang có thể thấy hình ảnh phản ứng màng xương, gián đoạn xương mất chất khoáng…

Chụp cắt lớp vi tính: Phát hiện được hình ảnh u xương, kích thước hình dạng, vị trí chính xác khối u.

Chụp MRI: Ngoài phát hiện khối u, phát hiện tình trạng xâm lấn tủy hay các mô xung quanh.

Chụp PET: Đưa một lượng nhỏ glucose phóng xạ vào mạch máu và khi di và máu sẽ di chuyển đến xương rồi hình ảnh sẽ được ghi lại bằng máy làm căn cứ kết luận bệnh

Chụp xạ hình xương: Đưa một lượng phóng xạ vào máu và chúng di chuyển đến xương và được chụp lại bằng máy xạ hình. Là phương pháp phát hiện sớm ung thư xương ng

Sinh thiết xương: Từ vị trí phát hiện tổn thương tiến hành sinh thiết tế bào để xác định có phải u ác tính không.

Xạ hình xương là phương pháp phát hiện sớm những tổn thương do ung thư xương nguyên phát gây ra. Từ đó làm cơ sở tiến hành sinh thiết và phát hiện sớm khối u ác tính trong xương.

Phòng đơn nguyên Y học hạt nhân- khoa chẩn đoán hình ảnh bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Times City cung cấp dịch vụ chụp xạ hình xương toàn thân Tc99m- MDP

Chụp xạ hình xương toàn thân Tc99m- MDP

Những ưu điểm của phương pháp xạ hình xương:

Phương pháp xạ hình xương cho phép quan sát toàn bộ hệ thống xương trong cơ thể, có độ nhạy cao. Là phương pháp được ưu tiên lựa chọn hàng đầu trong tất cả bệnh nhân ung thư có nguy cơ di căn xương.

Giúp đánh giá chức năng toàn bộ hệ thống xương, đánh giá tình trạng viêm xương tủy xương, phát hiện ung thư xương nguyên phát, ung thư di căn xương mà không phương pháp nào khác có thể thay thế được.

Hệ thống máy SPECT/CT hàng đầu Châu Á.

Đội ngũ chuyên môn bác sĩ giàu kinh nghiệm, được đào tạo chuyên sâu và bài bản trong và ngoài nước.

Ung thư xương nguyên phát được phát hiện sớm nhờ phương pháp xạ hình xương. Là phương pháp với nhiều ưu điểm vượt trội so với các kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh khác. Ung thư xương nếu được phát hiện sớm và điều trị đúng cách cơ hội khỏi bệnh cao, giúp giảm đau đớn và chi phí cho người bệnh.